Что вас беспокоит?
Врожденный порок сердца
На 2 скрининге у плода был обнаружен только гиперэхогенный фокус в левом желудочке. Со слов генетика в этом не было ничего страшного. ГЭФ должен был либо рассосаться, либо остаться доп.хордой. На 3 скрининге сердце почему-то не смотрели совсем. Ребенок родился, на 5 день жизни начали проявляться симптомы сердечной недостаточности. Изначально был диагноз только стеноз аортального клапана. На 10 день жизни ребенок умер. Пытались помочь с помощью баллонной вальвулопластики. Но я так понимаю , что судя по выписке из морга ситуация была безнадежной. Меня интересуют все основные диагнозы. Эти все диагнозы развились из-за критического стеноза? Или наоборот, фиброаэластоз явился причиной стеноза? Я прочитала кучу статей, но что-то понять конкретно сложно, ведь я не врач. Нужно понимание, как и куда копать, чтобы найти хоть какую-то причину развития таких патологий. Со слов врачей в кардиоцентре, это просто случайность. Мне не совсем понятно, что из какого диагноза вытекает.
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации детского кардиолога за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Добрый день .
Примите мои соболезнования.
По заключению у ребенка был : критический стеноз аортального клапана , также фиброэластоз левого желудочка.
Вероятнее всего у ребенка развился вторичный фиброэластоз, развивается он , как правило, на фоне уже имеющегося порока сердца, в данном случае стеноз аортального клапана. Все это вместе привело к сердечной недостаточности.
Скажите, стеноз клапана аорты ставили при беременности или поставили при рождении ?
Спасибо
Стеноз поставили только на 8 день жизни после родов. На 2 скрининге ничего подобного не было, а на 3 скрининге вовсе сердце не смотрели
Скорее всего, аортальный стеноз уже был тогда , потому что есть изменения стенок левого желудочка ( гипертрофия левого желудочка, также дилатация правых отделов сердца).
То есть получается, что изначально проблемой был только стеноз. А уже он далее повлек все остальные изменения?
Судя по медицинской справке о смерти стенозу было 10 дней, столько и прожил ребенок
А это вообще реально на УЗИ изначально заметить или только после родов уже?
Есть первичный фиброэластоз, когда нет пороков сердца, в данном случае он есть, 10 дней, из за того, что порок был диагностирован только после рождения, ранее его не ставили.
Во время узи пренатально можно было поставить данный порок( оценивают состояние створок, также размер левого желудочка) , нужен был контроль в динамике ( эхокг сердца плода).
Спасибо!
А почему вообще так быстро прогрессирует данный порок?
Я читала много историй, что детки даже без операции с этим живут, только наблюдают
все зависит от степени стеноза клапана, у кого он умеренный, в данном случае он был критический , операция нужна была в первые дни после рождения.
Стеноз оказался гемодинамически значимым в данном случае.
Спасибо
А еще вопрос по поводу дисплазии митрального клапана. На прижизненном эхо сердца на 8 день жизни никаких проблем с ним не было. Получается, что это тоже все вытекающие последствия?
Дисплазия это по другому пролапс митрального клапана , малая аномалия развития ,на гемодинамику сердца не влияет
Принятый ответ
Здравствуйте, примите мои соболезнования!
По выписке у ребёнка был врождённый порок сердца - аортальный стеноз, причём сужение клапана было значительным, значимым, что привело к утолщение стенок левого желудочка, расширению камер сердца.
На его фоне, вероятно, и сформировался фиброэластоз - как реакция на перегрузку сердца, кардиостресс.
То, что клиника сердечной недостаточности не сразу проявилась - часто явление, т к сначала есть компенсаторные механизмы, при их исчерпании возникают уже жалобы.
Аортальный стеноз может быть умеренным, тогда часто эффективны оперативные вмешательства. Но при критичном служении даже вульвопластика не всегда помогает. Это отягощяется тем, что ребёнок очень маленький, критичные изменения в таком возрасте часто несовместимы с жизнью.
При рождении не выслушивался шум в сердце ? Неонатологи ничего не говорили?
Спасибо
В роддоме ничего никто не слышал, но симптомы были в виде вялости, сосала грудь и бутылочку с передышками. Педиатр тоже не услышала. Шумы услышали только в больнице на 8 день жизни
А на узи этот порок можно было увидеть получается?
Поняла. Тогда конечно, не было возможности сразу отреагировать.
Да, вероятно, на поздних сроках беременности можно было заподозрить порок сердца
В почему именно этот порок так быстро привел к таким последствиям?
Читала много историй, что со стенозом многие дети просто наблюдаются, даже без операции
Или это просто вот так вот сформировался клапан?
Все зависит от степени сужения клапана. Если оно небольшое или умеренное, то в большинстве случаев либо нет симптомов либо помогает операция.
Но когда стеноз критичный, то работа сердца резко декомпенсируется и чаще всего ребёнок погибает в первые дни, т к после родов происходит изменение кровотока и за счёт этого возникает резкая перегрузка, с которой сердце не справляется
Спасибо
А что за дисплазия митрального клапана?
На прижизненном эхо на 8 день жизни проблем с ним не было
Это тоже вытекающие последствия стеноза?
Дисплазия, возможно, начала развиваться на фоне перегруженных камер сердца, на фоне сердечной недостаточности
Принятый ответ
Доброе утро.
Примите соболезнования 😔
Вероятно, что критический стеноз аортального клапана стал причиной такого исхода.
А фиброэластоз развился как вторичное осложнение на фоне этого порока.
Пока ребёнок находился внутриутробно - работал только один круг кровообращения, и после рождения были открыты фетальные коммуникации по типу открытого артериального протока, поэтому особой клиники не было.
Когда отркрытый артериальный проток начал закрываться (в первые дни после рождения)-проявились признаки тяжелой сердечной недостаточности.
Так и было, примерно, на 5-10 сутки жизни .
Врачи Попытались сделать вальвулопоастику( аортальный клапан),но вторичные изменения никуда не делись .
Теперь (при планировании беременности), в подобной ситуации может быть рекомендована консультация генетика.
Также, учитываются все факторы, чтобы понимать что могло повлиять.
Как протекала беременность , были ли какие-то факторы риска, была ли подготовка к беременности. Подобные пороки формируются на на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.
Обычно, такие изменения видно на скринингах изначально .
Спасибо
На 2 скрининге только гиперэхогенный фокус в лж видели и все . Генетик тогда сказала, что это будет либо просто хорда в сердце, либо рассосется совсем. А на 3 скрининге сердце почему-то не смотрели совсем . Так что можно только гадать теперь, видно ли там что-то было или нет.
Мы не дождались операции по замене клапана. Она могла хоть что-то поменять?
Я понимаю, что вам сейчас тяжело и хочется понимать где была ошибка.
Нет, были критичные изменения, которые бы привели к одному исходу.
По поводу узи, все зависит от аппарата на котором выполняли скрининги , от специалиста. Поэтому скрининги лучше делать в перинатальных центрах на самых лучших аппаратах.
Про генетика поняла. Но, в плане подготовки к беременности может быть рекомендована повторно консультация.
Принятый ответ
Здравствуйте!Примите соболезнование.
Первичной причиной стал врожденный критический стеноз аортального клапана -формирования порока сердца на ранних сроках, Именно стеноз запустил цепную реакцию. Из-за узкого аортального клапана левый желудочек работал с нагрузкой, что привело к гипертрофии, хронической ишемии, на этом фоне развился фиброэластоз эндокарда. Дисплазия митрального клапана - это сопутствующая аномалия, так как левосторонние пороки часто сочетаются. Все остальные диагнозы из выписки (расширение правых отделов сердца, легочная гипертензия, водянка, поражение печени и почек) это уже проявления тяжелой сердечной недостаточности, когда левое сердце перестало качать кровь и возник обширный застой во всем организме. Гиперэхогенный фокус на УЗИ был лишь ранним косвенным маркером уже начавшихся изменений в миокарде. К сожалению, при сочетании критического стеноза и вторичного фиброэластоза ткань сердца необратимо повреждается еще внутриутробно, поэтому даже баллонная вальвулопластика не смогла спасти ребенка, а ситуация была объективно безнадежной.
Спасибо
А ранняя диагностика и операция в первые дни жизни могла спасти ситуацию? Кардиохирурги сказали, что если бы раньше у ним попали, то все было бы поправимо. А мы попали у кардиохирургам только на 9 день жизни, когда сердце действительно уже сильно видоизменилось.
На 3 скрининге к сожалению ничего не смотрели. Поэтому можно только гадать, видно ли было этот порок или нет.
А дисплазия митрального клапана могла появиться в последствии стеноза? На прижизненном эхо на 8 день жизни с митральным клапаном было все впорядке
Мое мнение, К сожалению, хотя при обычном стенозе ранняя операция дает шанс, в данном случае сердце было повреждено еще внутриутробно, поэтому спасти малыша было невозможно независимо от сроков диагностики, и это абсолютно не ваша вина.
Дисплазия митрального клапана -это первичная врожденная аномалия, сформировавшаяся внутриутробно, а не последствие стеноза
Принятый ответ
Добрый день, мои соболезнования!
По предоставленным данным критичным для жизни был аортальный стеноз, остальные диагнозы следствие этого порока, аорта основной сосуд из которого кровь идет ко всем органам и тканям, внутриутробно сердце работает немного по другому, с фетальными коммуникациями и без участия легких, поэтому только после рождения и первым вдохом порок привел очень быстро к летальному исходу. Действительно причины могут быть не установлены и при другой беременности подобных патологий может не быть.
Если бы на скрининге был точный диагноз и операция сразу после рождения, вероятно прогноз был бы иным.
Похожие вопросы по теме
- 30 Октября 20151 ответ
- 20 Апреля 20181 ответ
- 12 Октября 20182 ответа
- 14 Ноября 20191 ответ