Анализ на органические кислоты

Евгений Зимков19 Сентября 2025

4.0

Врач КДЛ

5 185 консультаций

Принятый ответ

Здравствуйте!

По результату анализа мочи на органические кислоты:

1. Обнаружено повышение изолимонной и кетоглутарой кислот в моче.
Повышение кетоглутаровой кислоты в моче может указывать на нарушение углеводного обмена или митохондриальной функции.
Митохондрии - это "энергетические станции" клеток.
Подобные патологические изменения характерны для ацидурии.
Ацидурия - это избыточное содержание органических кислот в моче.
Ацидурия может приводить к нарушению работы центральной нервной системы.
В том числе, к развитию РАС.
Включая задержку речевого развития.
Ацидурия не всегда является отдельным заболеванием, но может быть признаком нарушений энергетического обмена или других метаболических расстройств.

2. Помимо вышеперечисленного, в моче обнаружен избыток формиминоглутаминовой кислоты.
Формиминоглутаминовая кислота - это промежуточный продукт метаболизма гистидина, образующийся в процессе превращения гистидина в глутамат.
Повышенное содержание формиминоглутаминовой кислоты в моче может указывать на дефицит фолиевой кислоты (витамина В9) или витамина B12.
Эти витамины очень важны для центральной нервной системы.
Поэтому недостаток этих витаминов может усугублять симтоматику РАС и способствовать прогрессированию этого заболевания (если быть более точным, РАС – это скорее группа заболеваний, а не одно заболевание).
Для исключения дефицита этих витаминов желательно сдать кровь на голотранскоболамин (активную фракцию витамина В12) и фолиевую кислоту.

Кроме изыточного выделения некоторых органических кислот с мочой, для ацидурии характерна гипераммониемия.
Гипераммониемия представляет собой избыточное образование аммиака в клетках печени с последующим повышением аммиака в крови.
Гипераммониемия способствует усугублению метаболических расстройств (хронического нарушения обмена вещеста, в том числе в нейронах головного мозга).
Для исключения гипераммониемии желательно сдать кровь на аммиак.

Лечение ацидурии, в первую очередь, направлено на прекращение образования и выведение накапливающихся патологических метаболитов, в том числе коррекция гипераммониемии и восстановление кислотно-щелочного баланса.
Основу лечения при ацирурии составляют:

1. Низкобелковая диета.
Подобная диета предполагает ограничение количества поступающего белка до минимально безопасного.

2. Назначение препаратов, связывающих аммиак.
Это дезинтоксикационная терапия.

3. Гемодиализ.
При неэффективности медикаментозного лечения возможно применение гемодиализа.
Гемодиализ представляет собой скусственное очищение крови от токсических продуктов метаболизма помощью специализированного оборудования.

Если у Вас остались вопросы, пожалуйста, спрашивайте.

Анна Колмогорова20 Сентября 2025

2.8

Врач КДЛ

379 консультаций

Принятый ответ

Здравствуйте!

Ключевые моменты следующие:

Во-первых, повышение промежуточных продуктов Цикла Кребса.

Цикл Кребса - это важнейший этап дыхания клеток, также это важный источник предшественников, из которых в будущем синтезируются углеводы, аминокислоты и др.

Скорее всего здесь нарушен синтез витаминов В1, В2, В6, В9. Это напрямую влияет на нервную систему и энергообеспечение головного мозга.

Во-вторых, снижение метаболизма лейцина.

Лейцин - одна из важнейших аминокислот, и источник белков. Она не вырабатывается в организме, и должна поступать с пищей.

Следовательно, идет нарушение метаболизма и всасывания, что часто наблюдается при дисбиозах кишечника.

В-третьих, повышение гликолевой кислоты. Важная находка! Это предшественник оксалатов - «солей», которые могут скапливаться в кишечнике и поддерживать воспаление в тканях. Возможной причиной также считается дисбиоз кишечника и недостаток витаминов.

Четкое снижение некоторых показателей в анализе, может говорить о том что пусть образования кислот в данный момент не активен; клинически значимо обычно повышение показателей.

Резюмируя данные: идет дефицит витаминов группы В и дисбиоз кишечника. Это прямое влияние на нервную систему.

Нервные волокна без витаминов группы В не могут проводить сигналы так быстро, как требуется, и не создают новые пучки, для увеличения нейронных связей. Что может отражаться на поведении и общем развитии.

Рекомендуется восполнение витаминов и коррекция питания для восстановления бактериального состава кишечника.

Если у вас остались вопросы, пишите!