Что вас беспокоит?
ИТП и добавочные дольки селезенки
Девочка 16 лет. Установленный диагноз в 2019 иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Обследована, методом исключения выставлена ИТП. Постоянно принимает Револейд(поднимает до 75-80). В последнее время тромбоциты 13-26-50. На УЗИ две добавочные дольки селезенки (ранее была одна добавочная долька). В периоды ОРВИ тромбоциты повышаются(не до нормы, а по сравнению с предыдущим анализом). Постоянная слабость, быстро устаёт. Также принимает железо и витамин D. Миеллограмма 2019: Нейтрофильный росток сужен, ИСН снижен, Эритроцитный росток расширен, эритропоэз нормобластического типа, гемоглобинизация в пределах нормы, мегакариоцитарный отросток расширен, представлен преимущественно зрелыми клетками с нарушенной функциональной деятельностью. Есть ли взаимосвязь между наличием(появлением)добавочных долек и снижением тромбоцитов. Если да, то возможно ли удаление только добавочных долек для нормализации уровня тромбоцитов. Рекомендовано ли пройти еще какое либо обследование.
Здравствуйте! Добавочные дольки селезёнки встречаются у совершенно здоровых людей, это чисто анатомическая особенность. Жизни и здоровью добавочные дольки не угрожают.
Удаление селезёнки всегда несёт за собой риски инфекционных, интраоперационных , геморрагических осложнений. Удаляют селезенку только в крайних случаях после консилиумного решения.
Иммунная тромбоцитопения в подобной ситуации наблюдается и лечится планово у гематолога.
Здравствуйте.
Нет, само по себе наличие добавочных долек никак не влияет на течение ИТП и количество тромбоцитов. Знать о них нужно в одном случае: если принимается решение об удалении селезенки. Вот в таком случае обязательно нужно удалять и добавочные дольки тоже. Если их оставить — они разрастутся, возьмут на себя функции селезенки, и эффекта от вмешательства может не быть.
Удалять только сами добавочные дольки, без селезенки, лишено всякого смысла: ткань самой селезенки останется на месте, функционировать она будет как раньше, пользы в удалении одних добавочных долек нет никакой.
Есть процедура сцинтиграфия селезенки для определения роли селезенки в развитии тромбоцитопении. Но по миелограмме похоже, что проблема в самом производстве тромбоцитов. Из за того что при ОРВИ тромбоциты сильно повышаются(при коронавирусной инфекции стали 250), думаю, что проблема именно в селезенке. А из за того что дольки появляются, а уровень тромбоцитов снижается при том же лечении хочу рассмотреть другие варианты лечения.
Не совсем так.
Сцинтиграфия не показывает роль селезенки, никак степень её участия в течении заболевания оценить не помогает. Она только показывает саму топографию селезенки, форму, расположение — позволяет, например, как раз обнаружить те самые добавочные дольки, которые иногда плохо видно по УЗИ; это помогает учесть их наличие при планировании удаления селезенки.
Сценарий развития именно иммунной тромбоцитопении всегда приблизительно одинаков: это нормальное или даже повышенное производство тромбоцитов в костном мозге и повышенное разрушение их иммунной системой. Именно поэтому при иммунной тромбоцитопении может, особенно при отсутствии ответа на другие методы лечения, рассматриваться удаление селезенки — именно она преимущественно занимается разрушением тромбоцитов и в норме, и при иммунной тромбоцитопении. Но именно тогда удаление всего органа, не его кусочка или дольки. Удаление только добавочных долек — бессмысленное вмешательство.
Для того, чтобы чётко разграничить, проблема ли в неправильном производстве тромбоцитов костным мозгом или в разрушении иммунной системой, в таких случаях проводится гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия).
Спасибо большое. Наверно тогда не стоит вмешиваться, т.к польза/вред не очевидны при хирургическом вмешательстве.
Вопрос спленэктомии — очень индивидуальный. Она, разумеется, имеет право на обсуждение, когда нет эффекта от других методов лечения. Но если с помощью лекарственных методов достигается удовлетворительный эффект, то, действительно, соотношение пользы и рисков операции уже вызывает в такой ситуации вопросы.
На заметку: при контроле уровня тромбоцитов они обязательно должны быть подсчитаны по мазку (по Фонио). Если подсчет только аппаратом — можно получить заниженные значения, что может осложнить выбор верной тактики.
В нашей поликлинике и в больнице к дочери относятся с особенным участием. У неё еще несколько хронических заболеваний и врачи максимально внимательно смотрят её обследования. Лаборанты тоже знают её - считают руками показатели и если что то настораживает пишут мне и доктору.
Принятый ответ
Это хорошо, подсчет тромбоцитов по мазку в такой ситуации принципиально важен.
Здоровья Вам и Вашей дочери!
Здравствуйте! Добавочные дольки селезенки это просто анатомическая особенность организма. На количество тромбоцитов это никак не влияет и удаление добавочных долек не только не даст никакого эффекта, но и может навредить.
Похожие вопросы по теме
- 18 Октября 20191 ответ
- 20 Января 20233 ответа
- 14 Февраля 20241 ответ
- 14 Октября 20255 ответов