Что вас беспокоит?
Есть проблема с мышцами. Спазмы мышц, плохо расслабляются.
Есть проблема с мышцами. Спазмы мышц, плохо расслабляются.
Принятый ответ
Здравствуйте!
Складывается двоякая ситуация: с одной стороны биопсия, однозначно, указывает на некроз мышц, ЭНМГ подтверждает, что процесс носит миогенный характер и не связан с нервами, но при этом лабораторно нет маркеров повреждения мышечной ткани.
Либо на момент сдачи анализов процесс не был так активен и нужно пересдать ЛДГ, КФК либо это вариант миопатии, когда разрушение внутри мышцы идёт, но лабораторно это не отображается в определённые периоды.
Но, в любом случае, в данной ситуации основа - это биопсия, которая в совокупности с нормальными анализами (в том числе, на антитела) и ЭНМГ позволяет предположить серонегативную (без лабораторных отклонений) иммунноопосредованную некротизирующую миопатию - иммунитет атакует Ваши мышцы.
Какая должна быть тактика в данной ситуации:
1) пробная терапия глюкокортикостероидами - метипред в условиях стационара - положительный ответ подтвердит имунную теорию
2) попасть на приём в центр нервно-мышечных заболеваний, Научный центр неврологии в Москве, где специализируется на подобных редких случаях
3) параллельно, если ещё не выполняли, выполнить скрининг онкопатологии - исключить вариант паранеопластического синдрома, когда организм на фоне небольшого образования атакует собственные мышцы - КТ грудной + брюшной + малый таз с контрастом - опять же, это возможно, в том числе, в условиях стационара
Принятый ответ
Здравствуйте! Очевидно, что ваша мышечная проблема (миопатия) вызвана не эндокринным заболеванием, а аутоимунным процессом в мышцах. Выраженное противоречие между результатами биопсии и анализами. Это зактурдняет выработать правильную тактику лечения.Если биопсия (от февраля 2026) показала некроз, а сейчас (в апреле-мае) КФК в норме. Это означает, что острая фаза разрушения мышц прошла или процесс идет очень медленно (тлеющий характер). КФК — это «фермент утечки», он резко взлетает в кровь только в момент активного распада мышечных волокон. Количество КФК может зависит от типа миопатии и может повышаться волнообразно (особенно если они развились после вируса, например, COVID-19).
Также если поражены только отдельные группы мышц (как показала ЭНМГ — трицепс изменен, а бицепс в норме), общего выброса фермента в кровь может быть недостаточно для выхода за пределы референсных значений.
Ревмопробы + панель специфичных антител отрицательна.
Попробуйте еще раз пересмотреть биопсию илипровести МРТ в режиме STIR - оценить состояние мышц, есть ли там отек в настоящее время. Если есть отек, то включить в схему гормоны. Обоснований назначать биотерапию на данный момент нет.
Принятый ответ
Здравствуйте. По данным биопсии и ЭНМГ процесс имеет миогенный характер (поражение мышц), а не нейрогенный. Отсутствие повышения КФК и ЛДГ не исключает миопатию, так как ферменты могут быть нормальны в стадии ремиссии или при медленном течении.
В таких случаях рекомендуют провести МРТ мышц в режиме STIR для выявления отека.
Если отек подтвердится, показана пробная терапия метипредом в стационаре. Также необходимо исключить паранеопластический процесс (КТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза) и сдать анализ на антитела к сигнальной распознавательной частице (SRP). Очное заключение в центре нервно-мышечных заболеваний (Москва) обязательно. Биопсию следует пересмотреть на предмет иммуногистохимии. Прогноз зависит от причины.
Принятый ответ
Добрый день! Да, ваша ситуация сложна тем, что ваши жалобы и результаты биопсии ну можно сказать опережают анализы крови. Иммунитет по какой-то причине атакует мышечные волокна. Может и ковид как-то на это повлиял, не исключено. Но! То, что КФКв норме , это хорошо для прогноза в целом. Вам нужна консультация в узко специализированном центре нервно-мышечных заболеваний (например, в Москве, есть центр им. Бочкова или институт неврологии). Там имеют опыт лечения именно таких редких случаев.
На базе института будут делать МРТ мышц всего тела, чтобы увидеть, какие мышцы страдают больше всего и где процесс активен. Те препараты, что вам назначил профессор (для кровообращения и расслабления), нужно пить, они облегчат симптомы. Но основное решение должно быть за иммунологом или узким неврологом по поводу остановки иммунной атаки на мышцы
Похожие вопросы по теме
- 31 Августа 201912 ответов
- 16 Ноября 20198 ответов
- 2 Декабря 20191 ответ
- 2 Февраля 20206 ответов