Что вас беспокоит?
Идеопатический ангиовротический отёк
Здравствуйте. Последние минимум лет 10 мучаюсь спонтанными приступами, как оказалось, ангиоотёка. Начиналось всё с 1 раза в несколько месяцев и по нарастающей всё чаще и чаще и на сегодняшний день приступы по несколько раз в месяц или пару раз в неделю. Раньше, 10-6 лет назад я просто раз 50 чихала, текли слёзы, сопли, закладывало нос и всё. Последние года 4-5 отекает левый глаз, иногда вместе с правым, но только левый чаще, небо отекает тоже, переносица, иногда ощущение онемения неба и бухарки опухшие. Вообще, левый глаз слезится почти всегда. Конечно я была у офтальмологов, аллергологов (не только в поликлинике, мне давали направление в больницу даже) и эндокринологов. Сдавала аллеропанель на домашнюю пыль, на пыльцу, на шерсть животных и попугая (т.к. у меня были и попугайчик, и собака, но приступы были и когда их у меня не было), всё отрицательно. Так же сдавала после приступа сразу на IgE и эозинофилы - отрицательно. Компонент комплимента С3 и С4 - отрицательно. Ни 1 антигистаминное не помогало, от 1 до 3 поколений, ни во время приступа, ни когда пила антигистаминное постоянно - приступ все-равно накрывал. Единственное, что спасало, это сразу 6 таблеток преднизолона. Однажды, когда сразу после приступа поскакала к дежурному врачу показать лицо, отёк, он единственный вдруг предположил, может это щитовидка.. У меня до родов были только антитела к ТПО повышены. После родов щитовидка прям "поехала". АТ к ТПО, Т3, выше нормы, ТТГ норма, а Т3 - ниже. А недавно опять сдавала - только АТ к ТПО 600, остальное в норме. Вот и ставят мне диагноз - ангионевротический отек неуточненный. Заметила еще, что последние разы приступы были в период до овуляции или в день овуляции, ни разу не было в дни менструации. В пятницу был приступ, выпила 4 табл преднезолона, немного отпустил хотя бы чих, а вот сегодня наоборот, без чихания (раза 4 всего), но зато заплыло оба глаза, с носа текло (сейчас цветение ольхи и береза начинает, но у меня на них нет аллергии) реки и в пищеводе с желудком ощущение, что я опилки проглотило - сухо и дерет. Такие ощущения с пищеводом в сильные приступы. Делала гастроскопию - все ок, даже следов язвы не находят.. Главный вопрос: что же мне со всем этим делать, так и жить, не лечить? Пока в декрете, ладно, а так то и не выйти без очков, накрыть может в любое время года, суток и в любом месте и даже регионе. И в Москве, и в Сочи, и в Калининграде в любое время года. Фото не передает и половины этого отёка, бывало, что в переносицей сливается опухлость. Ни 1 врач не может пока сказать, как предотвращать приступы, только анализы назначали, которые в норме..
Принятый ответ
Здравствуйте. Судя по описанию ангиоотёк имеет неаллергическую природу -иммуноглобулины Е, эозинофилы и компоненты комплемента С3 и С4 в норме, а антигистаминные препараты не помогают - это практически исключает обычную аллергию.
В данной ситуации рекомендовал бы обсудить с аллергологом -иммунологом и эндокринологом: связь с щитовидной железой-высокие АТ к ТПО 600 -указывают на аутоиммунный тиреоидит - есть чёткая связь между аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы и хр крапивницей, ангиоотёками, даже при нормальном ТТГ-может поддерживать системную воспалительную готовность.
Это может быть гормонально-зависимый отёк-связь с овуляцией это может быть эстроген-зависимый отёк -при нёс С3 и С4 в норме, но отёк провоцирует колебание женских гормонов. Анализ на фактор Хагемана и функциональную активность С1-ингибитора обсудите с лечащим врачом. Не концентрацию, а активность -это разные анализы.
Непереносимость гистамина (не одно и тоже что аллергия)-жалобы на опилки в пищеводе и жжение в ЖКТ-могут указывать на системную реакцию. Если снижен фермент ДАО (диаминоксидаза)то расщеплять гистамин некому и организм не справляется с гистамином, который синтезируется из аминокислоты гистидина которая поступает с пищей - при этом анализы чистые, но картина аллергии есть (правильнее сказать аллергоза).
Препараты -Омализумаб/Ксолар блокируют механизм выброса медиаторов отёка на более глубоком уровне чем просто тушить пожар Преднизолоном. Обсудите с аллерголог-иммунологом.
Наиболее вероятная причина вашего состояния это связка АИТ + гормональный фон.
С уважением, доктор медицинских наук, профессор Михаил Николаевич Ивашев.
Михаил Николаевич, огромное Вам СПАСИБО за такой развернутый и исчерпывающий ответ! Здоровья Вам!
Здоровья и Удачи!
Принятый ответ
Здравствуйте! Действительно, ситуация непростая.
Среди ангионевротических отеков есть группа отеков, для которых характерны рецидивирующие брадикининовые (НЕ гистаминовые) отеки кожи/слизистых/подслизистых, при таких видах отека антигистаминные препараты будут неэффективны.
В данной случае рекомендуется получить второе мнение алллерголога, для назначения дообследования (С1-ИНГ, с4, антитела к с1q, мутация SERPING1). Соответственно, и терапия состояния будет совершенно иная. В таких слкучаях эффективна плазма, и сложные препараты типа Икатибанта. Но это должен назначать грамотный врач аллерголог.
Принятый ответ
Здравствуйте!
Причиной может быть наследственный ангионевротический отёк ( НАО) - редкое генетическое заболевание, связанное с дефицитом или дисфункцией С1-ингибитора - белка, который регулирует каскад реакций в организме. При нем отёки возникают под воздействием гормона брадикинина, а не гистамина, поэтому стандартные антигистаминные и глюкокортикостероидные препараты часто неэффективны. Пусковыми факторами могут быть стресс, травмы, гормональные изменения.
При подозрении на НАО сдают анализ на мутации гена SERPING1, который связан с производством С1-ингибитора.
Похожие вопросы по теме
- 13 Декабря 201728 ответов
- 4 Марта 202024 ответа
- 16 Января 20224 ответа