Что вас беспокоит?
Аномалия Арнольда Киари
Здравствуйте, моему ребёнку 4 года. Год назад моему сыну был поставлен диагноз аномалия Арнольда киари первого типа. В 3 года ребёнок при скатывание с горок, беге начал истерически плакать жалуясь на головную боль. После повторения ситуации с головной болью, обратились к неврологу, где нам дали направление на кт. Получив результаты кт, мы для подтверждения диагноза сделали МРТ (головы, шеи, грудного отдела, и всех отделов позвоночника). Где было выявлено опущение миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия на 7,5-8 мм. Проконсультировавшись была выбрана тактика наблюдения, и спустя полтора года мы повторили результаты МРТ ( головы,шеи и груди) на более точном аппарате (где показало прогрессирующее опущение миндалин на 9,5 -10 мм). Весной было некоторое ухудшение состояния, жаловался на головную боль, боль в ногах (устали ноги, ручки), присутствует гиперсоливация (но то состояние становится лучше, то хуже) обычно усиливается в весене-летний период. Ребёнок с рождения беспокойный, с рождения наблюдается у невролога. Думаю головные боли могли беспокоить с рождения, так как бил себя в полтора года по голове. Помогите пожалуйста разобраться, с тактикой лечения, нужно ли хирургическое лечение. Результаты обследований размещены на облачных дисках: https://cloud.mail.ru/public/PJoC/sD7yFgqs8 https://cloud.mail.ru/public/d2LF/6iU4yWWDA
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации нейрохирурга за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
По МРТ 2024 и 2025 явных признаков компрессии ствола головного мозга и сирингомиелии не наблюдается
Что обычно делать сейчас
Консультация детского нейрохирурга, специализирующегося на Киари.
Сделать flow-MRI (оценка циркуляции ликвора).
Начать дневник головных болей – это важно для решения об операции.
Исключить другие причины головных болей: анемия, гипотония, ЛОР-проблемы (у вас аденоиды → могут усиливать внутричерепное давление в положении лёжа).
Здраствуйте, спасибо большое за ответ. обратились к специалистам по киари, и большая часть из них по МРТ дают рекомендации на выполнение операции. Могут ли боли в ногах быть связанны с болями роста? На головную боль ребёнок жалуется не часто, один раз в три месяца. Когда скачок роста, то боли беспокоят чаще. Плюс иногда есть осиплость голоса , без всяких причин (горло не красное, не ОРВИ). Скажите, если всё же делать операцию. Как она повлияет на качество жизни? Симптомы заболевания пройдут и не будут прогрессировать ( например сделав операцию у ребёнка в дальнейшем не будет головных болей, и связанных с этой Аномалией шаткости походки, головокружений и тд) или эта операция направлена лишь для профилактики развития заболевания сиренгомелии?
Принятый ответ
Если симптомы заболевания действительно связаны с нарушением ликвородинамики, то после операции они должны пройти
Здравствуйте! Прогрессирующий характер заболевания/аномалии Арнольда-Киари с отрицательной динамикой может быть рассмотрен как показание к операции. И наоборот при стабильной клинической картине рекомендуется воздержаться от операции.
С учетом признаков слабости в конечностях (жалобы на усталость ручек и ножек) целесообразно и проведение ЭНМГ (электронейромиографии) верхних и нижних конечностей. Если по результатам обследования будут выявлены нарушения проводимости по нейронам и волокнам спинного мозга, то значит, есть значимое сдавление спинного мозга в шейном отделе мозжечком, что вызывает неврологический дефицит в конечностях (слабость-парез). Также невролог должен провести качественный неврологический осмотр для выявления клинических симптомов парезов в конечностях.
С результатами всех обследований рекомендуется очная консультация детского нейрохирурга, специализирующегося на аномалии Арнольда-Киари, для определения лучшей дальнейшей.
Елена Александровна, здравствуйте скинули результаты нейрохиргам, многие смотря на снимки МРТ рекомендуют операцию. Подскажите, может ещё нужны какие либо анализы. Смущает, что ребёнка головная боль тревожит не часто, обычно скачками, по мере развития ребёнка. Плюс часто бывает осиплость голоса без всяких на это причин в течение дня. Плохая мелкая моторика.Подскажите если делать операцию, как она может и изменить качество жизни? Будет ли улучшение состояния? Или операцмя несёт только профилактический характер, снижающая развитие сопутствующкй сиренгомелии и симптомов связанной с ней. Могут ли усталость и боль в ногах связаны с болями роста? Может ли ребёнок заниматься спортом и каким?
Как я писала выше, можно выполнить ЭНМГ и подтвердить, что спинной мозг "страдает" от сдавления не только на основании симптомов и жалоб, которые не всегда можно качественно собрать у маленького ребенка, но и на основании инструментального исследования. Если по результатам обследования (ЭНМГ) будут нарушения, значит, и в жизни у ребёнка есть неврологические нарушения, которые просто пока мало выражены клинически.
Вы отмечаете осиплость голоса, значит, есть нарушения иннервации глотки и гортани на уровне ствола мозга, в последующем могут возникнуть нарушения глотания, поперхивания едой/водой.
Вы отмечаете слабую мелкую моторику рук, утомляемость мышц рук и ног, это всё может укладываться в понятие лёгкого тетрапареза - мышечная слабость (нет, это не боли роста), а это уже означает развитие неврологических нарушений на фоне аномалии.
Более специфические анализы/обследования по данной проблеме не требуются.
Если сейчас сделать операцию, то у ребенка, т.к. данные нарушения сохраняются недолго и нервная система у детей пластична с высоким восстановительным потенциалом, мы может ожидать после освобождения спинного мозга от сдавления значимое улучшение, в том числе и по головым болям.
Но самое важное в том, что сохранение условий для сдавления спинного мозга со временем приведёт к более грубому неврологическому дефициту - к явному тетрапарезу, нарушению функции тазовых органов и пр. С такими нарушениями будет уже бороться сложнее, даже если выполнить операцию. Т.е. профилактическая составляющая операции тут очень даже важна, чтобы не допустить грубого неврологического дефицита.
Если детские нейрохирурги рекомендуют операцию, то считаю, это полностью оправдано.
Пока из спорта можно рассмотреть плавание с инструктором или ЛФК с инструктором, думаю, что-то более серьезное в данном случае не будет уместным (следует избегать травм/ударов в области головы и шеи, физического перенапряжения).
После оперативного лечения по его результатам можно будет сказать, какой спорт может быть допустимым.
Елена Александровна, спасибо за развёрнутый ответ. Подскажите стоит ли делать полисомнографию? И данные от неё помогут понять нужна ли операция?
Принятый ответ
Результаты полисомнография никак не могут повлиять на тактику по аномалии Арнольда-Киари и данное обследование не указано в стандартах диагностики аномалии.
Стандарт - это МРТ головного мозга и всего спинного мозга+клиническая картина неврологических нарушений в динамике=>этого достаточно для определения показаний к операции.
Полисомнографию может назначить, допустим, невролог, если видит к этому свои показания вне аномалии.
Здравствуйте, у вашего ребенка отрицательная динамика по МРТ , а также полностью отсутствует затылочная цистерна, у вас есть показания к операции , жалобы вашего ребенка ввиде головной боли , усталости и боли в ногах могут быть связаны именно с аномалией Киари 1 типа
Руслан Михайлович, подскажите, что значит полностью отсутствует затылочная цистерна?
Это значит что полость задней черепной ямки очень маленькая и и провоцирует шейно-затылочные боли , и ток ликвора там затруднен , если не провести оперативное лечение дальше будет формироваться сирингомиелия
В вашем случае можно провести костную операцию с пересечением атлано-окципитальной мембраны , но полный объем операции можно выяснить интраоперационно
Руслан Михайлович, подскажите какие риски операции. Какие анализы лучше анализы сдать, для подтверждения, что данныесимптомы имено связаны с Киари, а не с другими заболеваниями. Просто ребёнку 4 , и он не может сказать о своём состоянии. Просто теряемся, так как присутствует неоднозначное мнение, одни говорят выжидательная тактика мрт через год. Другие склоняются к операции. И мы в расстеренности. Хочется взвесить всё риски. Риск жизни с этой аномалией, и риск самой операции и последствий после декомпрессии
Принятый ответ
Операция больше реконструктивная такие операции не вызывают неврологического дефицита , дополнительные анализы вам думаю не нужны , жить с ней можно , только возможно будет в дальнейшем формирование сирингомиелии,что может усугубить неврологический статус
Похожие вопросы по теме
- 15 Апреля 202127 ответов
- 29 Апреля 202110 ответов
- 4 Января 202219 ответов
- 21 Апреля 202510 ответов