Что вас беспокоит?

Лактатацидоз у ребенка 2 года

Здравствуйте! Попробую коротко расписать анамнез ребёнка. Через 10 дней после рождения проставили диагноз пневмония внутриутробную. Лечили антибиотиками, была анемия применено 70 гемоглобин, переливание. Выписали, через три месяца температура в районе 38,6 не сбивается. Едем в больницу, опять анемия переливание крови. Ставят диагноз сепсис крови, затем гепатит неизвестной этиологии. Наблюдаем повышение ферментов печени алт аст в среднем в районе 120 / 140 . В течении года наблюдаемся и нефролога гастроэнтеролога. Пьем удх. Биохимию сдаем каждый месяц. Развивается хорошо, даже немного с опережением. В 2,2 года замечаем Слабость в левых конечностях, подхрамывание, заваливание на лево, слабость. Идем к неврологу, делаем энмг все в порядке . Госпитализация - выявляют лактатацидоз ( лактат поднимался до 12 а в среднем 5-7) ph 7.2-7,1, множественные пораженные пятна головного мозга при контрастном МРТ. Провели пульс терапию 5 дн. Видимых улучшений не было. Далее инфузтонную терапию Элькар, ребофлавин, цитофлавин, янтарную кислоту, глюкоза, соли для нормализации ph . После проведения метобалической терапии были улучшения. Рука начала работать, походка улучшилась. После завершения инфузионноц терапии через неделю опять впали в ацидоз и получился откат(перестала нормально работать рука и походка сильно ухудшилась) По генетики сдали 13 частых мутаций. Отрицательно . Сдали полное геномное секвенирование. Пока ожидаем, 3 месяца готовятся. Алт Аст упали до 30 40 Лактат прыгает от 3 до 8 . Пока ожидаем анализы по генетики может подскажите как стабилизировать самостоятельно ph. Уже 2 месяца по больницам. Не можем же бесконечно капаться. Спасибо за ранее !

Повышенные ферменты Али аст 120/140
23 года
3 Июня ·Просмотров: 352·Рустам

Принятый ответ

Добрый день! Ну сновная задача дома , это НЕ давать лактату расти. Это достигается через питание и постоянный прием препаратов в таблетках или каплях. Все те витамины, что вам капали (Элькар, Рибофлавин, Коэнзим Q10), нужно начать пить в таблетках или каплях постоянно, без выходных. Дозы должен рассчитать генетик, они обычно в 5-10 раз выше стандартных.
Например Элькар идет по 50-100 мг/кг веса,
Витамин В2 до 100-400 мг в сутки.
Ребенку нельзя голодать. Вообще. Даже небольшой пропуск обеда или долгий сон без еды может поднять лактат до опасных цифр. Кормите понемногу, но часто.
Если есть возможность, приобретите портативный прибор для измерения лактата (как глюкометр)

Спасибо за ответ. Подскажите пожалуйста нет ли при лактатацидозе противопоказаний по потреблению молочной продукции ?

Добрый день! Ну смотрите, никакой прямой связи между обычным молоком и той молочной кислотой, что в крови (лактатом) нет. Молочные продукты НЕ превращаются в лактат в организме. Лактатацидоз - это внутренняя поломка в клетках, когда они неправильно перерабатывают сахар в энергию. Так что от того, что ребенок съест творожок или выпьет стакан молока, лактат в крови не подскочит. НО! В молоке есть лактоза - это молочный сахар. И вот сахар как раз может быть лишним, если генетика покажет определенный вид поломки. Но пока анализы не готовы, ограничивать ребенка в молочке не нужно, это ценный белок.
Что я вам советую:
Спокойно давайте натуральное молоко, кефир или творог.
А вот все сладкое - соки, конфеты, сладкие йогурты и творожки с джемом - лучше уберите совсем. Избыток сахара для митохондрий сейчас гораздо вреднее, чем молоко
Следите, чтобы еда была простой и питательной

Принятый ответ

Здравствуйте! Основная задача в домашних условиях - режим питания и прием лекарственных перпаратов.
Чтобы лактат не увеличивался, строго соблюдайте следующие правила:
1. Исключите голодание: Ребенок не должен оставаться без еды дольше 3.5–4 часов (даже ночью). Длительный голод заставляет организм расщеплять собственные ткани, что мгновенно поднимает лактат.
2.Исключите углеводы: Питание должно быть дробным, с ограничением быстрых сахаров (глюкоза стимулирует выработку лактата, если сломан механизм ее окисления). Позже, по результатам генетики, врач может назначить специальную диету (например, кетогенную), но до анализов резко менять рацион нельзя.
3.Любая инфекция — повод для госпитализации: Температура выше 38°C, рвота или понос — это экстренные состояния. При первых признаках ОРВИ вызывайте скорую и требуйте капельницы с глюкозо-солевыми растворами, так как вирусная интоксикация разрушает метаболизм митохондрий.
4.Избегайте приема лекарства, которые считаются токсичными для митохондрий. Обсудите список с лечащим врачом.
5. Лечащий врач должен рассчитать постоянную поддерживающую схему («митохондриальный коктейль») для приема внутрь. То, что капали в стационаре (Элькар, Рибофлавин, Цитофлавин), должно приниматься внутримышечно или в виде таблеток/растворов ежедневно без перерывов, чтобы поддерживать клетки и не допускать откатов +Коэнзим Q10 — в высоких дозах.
Оральная коррекция pH (строго по назначению врача!)Для домашнего сдерживания ацидоза врачи обычно назначают не соду, а цитрат натрия или цитрат калия (например, раствор Блемарен или аптечные прописи). Цитрат мягче удерживает pH крови, не вызывая резких скачков. Дозировка подбирается врачом индивидуально по весу и уровню газов крови.

Принятый ответ

Здравствуйте
По описанию у ребёнка очень сложная картина, которая больше всего напоминает не последствия инфекций, а врождённое нарушение энергетического обмена или дефект обмена пирувата, так как есть рецидивирующий лактатацидоз, эпизоды ухудшения неврологии и изменения на МРТ, при частичном эффекте от метаболической терапии. Стабилизировать pH самостоятельно невозможно, потому что проблема не в кислой крови, а в том, что клетки не вырабатывают энергию нормально и образуется избыток лактата.
В домашних условиях можно только снижать риск кризов, не допускать голода , следить за регулярным питанием, не допускать обезвоживания, вовремя лечить инфекции, избегать перегрева и сильной физической нагрузки.
Все препараты типа бикарбоната, капельниц для ощелачивания и подобные методы могут применяться только в стационаре под контролем газов крови, иначе есть риск ухудшения состояния.
То, что ребёнку становилось лучше на инфузионной метаболической терапии , а затем происходил откат типично для митохондриальных нарушений, когда поддержка есть, но причина остаётся.
Сейчас ключевое наблюдение у метаболического генетика, а не только у невролога или гастроэнтеролога, и дообследование: аминокислоты, органические кислоты мочи, ацилкарнитины, соотношение лактат,пируват.
Если появляются ухудшения это повод для срочной госпитализации.

Принятый ответ

Здравствуйте! Самостоятельно стабилизировать pH в домашних условиях невозможно и опасно. В таких случаях рекомендуют строгий режим питания без голодания более четырех часов для предотвращения роста лактата. Исключите быстрые углеводы, но молочные продукты допустимы при отсутствии противопоказаний. Поддерживающую терапию витаминами и коэнзимом Q10 необходимо принимать постоянно в дозировках, рассчитанных генетиком. Любая инфекция или обезвоживание требуют экстренной госпитализации. Наблюдение под контролем лечащего врача обязательно для коррекции метаболической терапии и профилактики кризов.

Принятый ответ

Здравствуйте!
Самостоятельно стабилизировать pH крови в домашних условиях при лактатацидозе невозможно и опасно. Попытки бесконтрольно давать ребенку соду или другие защелачивающие растворы дома могут привести к тяжелому отеку головного мозга, критическому сдвигу электролитов.
В таких случаях ребенок не должен голодать более 4-6 часов(даже ночью). Частый дробный прием пищи это основа стабильности. Любая инфекция (орви, кишечная инфекция) или температура выше 38C мгновенно поднимут лактат. При первых признаках температуры нужно незамедлительно давать жаропонижающие (ибупрофен или парацетамол) в дозах по возрасту.
Если инфузионная терапия (Элькар, рибофлавин, янтарная кислота) давала временный положительный эффект, то можно перевести эти препараты в пероральную форму(в виде таблеток или капсул).

Похожие вопросы по теме

О врачах сервиса

На нашем сервисе консультируют только квалифицированные врачи, подтвердившие наличие медицинского образования и представившие действующие сертификаты специалиста или свидетельство об аккредитации.