Неуточненная гемофилия

Заурбек Муслимов9 Апреля

4.1

Терапевт

Принятый ответ

Здравствуйте. Понимаю, насколько это изматывает, когда долго нет четкого ответа.

По вашим анализам можно предположить врождённое или приобретённое нарушение системы свертывания крови с выраженной гипокоагуляцией.

Что видно по данным
очень низкий фибриноген около 0.5–0.9 г л
снижен фактор VIII и IX
снижен фактор Виллебранда
удлинено время свертывания
при этом аутоиммунные причины не подтверждаются

Такая картина чаще всего соответствует
болезни Виллебранда или сочетанному дефициту факторов свертывания
либо редкому варианту гипофибриногенемии

Это объясняет
длительное кровотечение даже при мелких травмах
и риски при беременности

Важно
при таких показателях риск выкидыша действительно выше, но это не приговор
при правильной подготовке беременность возможна

Что делают в таких случаях
в таких случаях помогает наблюдение у гематолога с уклоном в коагулопатии
до беременности
контроль фибриногена
оценка фактора Виллебранда и VIII в динамике
иногда требуется профилактическая терапия

Что сейчас важно сделать
1 пересдать фибриноген и коагулограмму в хорошей лаборатории
2 сдать активность фактора Виллебранда + антиген
3 консультация гематолога именно по нарушениям свертывания
4 обсудить план ведения беременности заранее

Когда срочно
если появляются спонтанные кровотечения, синяки без причины, кровотечение более суток

Вывод
наиболее вероятно нарушение свертывания по типу болезни Виллебранда или дефицита факторов, с этим можно жить и планировать беременность, но только под контролем гематолога
Ответил вам очень детально, извиняюсь за большой объем ответа

Желаю вам разобраться в ситуации и спокойно подготовиться к беременности.

Анастасия Степашкина9 Апреля

5.0

Терапевт

Принятый ответ

Здравствуйте! Учитывая что имеется умеренное снижение нескольких факторов свертывания одновременно может потребоваться пройти обследования на вторичные колебания( при проблемах печени, кишечника, воспалительных патологий, уточнить нет ли дефицита витамина К, проверить обмен белков- сдается электрофорез белков). Факторы может потребоваться пересдать на фоне полного здоровья, вне приема лекарств, которые метаболизируются в печени.

Если нет проявлений кровоточивости, то лечение обычно не назначается, но пациент находится на учёте гематолога. Критичности в снижении факторов нет, но их колебания дают изменения по коагулограмме.

По генетическому скринингу данных за тромбофилии высокого риска нет.